모야모야병, 팔과 다리에 힘이 빠지거나 마비가?

특별한 이유를 알 수 없이 머리의 내경동맥 끝부분 다시 말해 중대뇌동맥과 전대뇌동맥 시작부분에서 혈관의 협착이나 폐색을 보이거나 그 부근에서 이상혈관이 관찰되는 현상을 모야모야병 이라고 합니다. 전 세계적으로 일본을 필두로 우리나라와 중국에서 특히 많이 발생하는 질환으로 알려져 있습니다. 미대륙과, 유럽, 동남아시아 지방에서는 거의 드물며 남성보다는 여성에게 많이 발견되고 가족력에 의해 넘어올 확률은 대략 10% 가량으로 알려져 있습니다. 진단의 방법과 의학기술의 발전으로 발견율이 점점 오르고 있는 상황인데요 주로 10세 이하의 유아기나 30~40대의 중년층에서 주로 발병하는데 특히 4세 미만의 소아에게서 발병하는 확률이 가장 높다고 합니다. 자금부터 모야모야병에 대해 좀 더 자세하게 공부 해 보겠습니다

 

모야모야병 원인

병리학적으로 보았을 때 이 질병의 특징은 동맥의 안에 있는 막인 동맥내막이 점점 두꺼워 진다는 것입니다. 허나 이 모야모야병이 선천적으로 타고 나는 것인지 후천적으로 얻게 된 것인지 정확한 발병 원리와 원인에 대해서는 전반적으로 밝혀진 바가 없습니다. 다른 시각으로는 자가면역 반응에 의해서 생긴다는 연구도 있으나 정확한 증거가 없는 상황입니다. 마지막으로 환경적인 요인에 의해 발병한다는 연구도 있지만, 역학적 조사결과를 보면 환경적인 요인 보다는 유전적 요인이 강하다는 요소들이 뒷받침하고 있으며, 일본의 연구결과 직업과 지역, 생활방식과는 무관하다는 결과가 있습니다.

 

모야모야병 증상

증상은 발병이 언제 되느냐에 따라 천차만별로 나타납니다. 소아에게 발병되면 하루 이내나 1~2시간 내에 혈관들이 딱딱해져 일시적인 한쪽의 팔다리 마비증세가 나타나고, 몸이 저림은 물론 운동기능이 마비 됩니다. 그로 인해 발음에도 문제가 생기고 시력이 저하되는 등 일과성 허혈 발작이 일어나는데 이는 뇌졸중의 증상과 유사합니다. 그러면서 뇌 안에 있는 동맥고리인 윌리스환이 점차 좁아져서 뇌 혈류가 감소되고 그로 인한 증상들이 나타나는데, 이 증상은 서서히 진행 되기 때문에 초가에 부모님들이 알아차리기 어려움을 겪기도 합니다. 성인에게서 발병되면 흔하게 뇌출혈과, 의식장애, 두통 출혈 부위의 신경장애가 있을 수도 있습니다. 과호흡시 체내의 이산화탄소의 농도가 낮아져 뇌 혈류 감소로 인한 증상이 나타나기도 합니다.

 

모야모야병 치료

환자의 임상적 상태와 질환의 경과에 맞추어 치료를 진행 합니다. 급성기 뇌 허혈 증상이 유발 되었다면 우선적으로 내과적 약물치료를 통해 증상 완화와 뇌의 보호를 우선으로 시행합니다. 장기적인 약의 복용으로 치료를 할 수 있는 약물은 나와 있지 않은 상황으로 증상이 계속해서 반복 될 경우 수술적 치료가 우선시 됩니다. 수술적 치료를 통해 뇌 혈류를 증가시키기 위해 정상적인 혈관들과 이어주는 직접 혈관 문합술과, 병합 혈관 문합술, 간접혈관 문합술 중 환자의 상태에 맞는 수술을 하게 됩니다. 어릴수록 임상적 징후가 심하고 병의 진행도 빠르기 때문에 증상이 경미할 때 빠르게 적극적 치료에 나서야 합니다.

 

모야모야병 예방

현재의 의술로는 예방법이 존재 하지 않으며 허혈 증상이 나타났다면 뇌 정밀 검사를 통해 정확한 상태를 진단 받고 그에 맞는 수술적 치료를 받는 것이 최 우선 입니다. 수술 후에도 간혈적 두통과 다른 경미한 증상들f이 나타날 수 있기 때문에 혈관이 자극되어 증상이 유발되는 뜨겁거나 맵고 짠 음식의 섭취나 과호흡을 유발하는 일체의 행동 탈수가 될 정도의 심한 운동 일체를 삼가야 합니다. 우선적으로 가장 중요한 것이 혈압이 높아지지 않도록 관리하는 것이 가장 중요 합니다.

 

오늘은 이렇게 모야모야병을 공부해 보았습니다. 공부한 증상들 알아 놓으셨다가 발병 시 약물검사와 수술치료를 빠르게 받는 것이 최선의 방법입니다. 원인 불상의 병이기도 하지만, 발병을 하면 마비가 올 수 있는 무서운 질환이니만큼 발병의 증상과 이상징후들을 주기적으로 체크해 보는 것이 중요 합니다. 일명 소아중풍이라고 할 만큼 일본 다음으로 우리나라에서 많이 나타나고 있는 만큼 부모님들의 주의가 필요하다 할 수 있습니다. 오늘 공부한 모야모야병으로부터 아이들이나 자신의 몸을 꼭 지켜 내실 수 있으면 좋겠습니다.