에반스 증후군 자가면역 질환이다?

1951년도 로버트 에반스라는 의사에 의해서 후천적 용혈성 빈혈과 원발적 혈소판감소를 보이는 환자들을 보고 하면서 알려진 질환이 에반스 증후군 입니다. 이 질환은 첫 경과와 발현 치료시의 반응이 다양하고, 만성적이며 재발이 잦은 것이 특징이라 할 수 있습니다. 자가면역질환으로 의심하고 있지만 아직까지는 정확한 원인을 밝혀내지 못한 상황입니다. 에반스 증후군은 아주 드물게 나타나는 질환으로 국내의 발생 빈도는 잘 알려지지 않았으나 미국에서는 8만명당 1명 정도 일 것으로 추정하고 있습니다.  모든 연령에서 발생할 수 있는 에반스 증후군에 대해 공부해 보겠습니다

 

에반스 증후군 원인

이 증후군의 원인으로는 혈소판 결핍, 백혈구 결핍, 적혈구 결핍이 있을 수 있는데 저 3가지가 모두 부족한 경우도 있습니다. 허나 왜 그런지는 아직까지 확실한 원인이 밝혀지지 않고 있으며, 주로 혈소판 감소증이나 용혈성 빈혈의 증세를 띕니다. 적혈구가 부족해 호흡이 곤란해지고, 피로감과 빈혈을 느낄 수 있으며, 혈소판이 모자라 아주 작은 심하지 않은 상처에 많은 피가 나게 됩니다. 백혈구 수치가 낮아 쉽게 감염에 노출이 되고 그로 인한 합병증으로 류마티스성 관절염과 홍반성낭창 같은 다른 자가면역성 질환과 악성종양을 동반하기도 합니다.

 

에반스 증후군 증상

주요 증상으로는 후천적인 용혈성 빈혈과 혈소판감소성 자반증이 동시에 나타나거나 혹은 개별적으로 발생합니다. 증상이 의심되어 병원에서 진단을 받으시면 대략 55%의 수치의 환자에게서 호중구감소증이 나타나고 14%의 환자에게 범혈구감소증이 보인다는 보고가 있습니다. 용혈성 빈혈로 인해 피부가 창백해지고, 어지러우며, 쉽게 피로하고 심부전과 황달 같은 증세를 보이기도 합니다. 그리고 혈소판감소증으로 인해 피부에 멍이 잘 들거나 점상출혈, 피부점막 출혈 등이 있을 수 있습니다. 부가적으로 간비종대와 림프절 종대가 급성으로 악화 될 수도 있습니다

 

에반스 증후군 치료

환자의 임상적 상황에 따라 치료법은 달라질 수 있습니다. 많은 치료 방법들을 적용중이지만, 아직까지 딱 이게 가장 효과적이다 하는 방법은 확립되지 않은 상황입니다. 그 ㄲ닭은 환자들마다 같은 치료라도 반응들이 다양하기 때문입니다. 또한 같은 환자라도 시기별로 다양한 반응들을 보이기 때문인데요. 대부분의 환자들은 초기 치료에 잘 반응을 하는 편이지만, 잦은 재발로 인해 만성적으로 진행되는 질병경과가 많습니다. 일부에서는 자연적인 호전을 경험하시는 분들도 있지만, 대부분의 경우에 치료가 필요 합니다. 치료 적응증이 확립이 된 상황은 아니지만 혈액학 적으로 수치가 낮고 증상이 있으시다면 치료가 반드시 필요하다 할 수 있습니다.

 

에반스 증후군 예방

일상생활 가운데 면역력을 키우는 운동이나 식습관이 중요 합니다. 특히 면역력을 키워주는 식품으로 율무를 들 수 있는데요 진주 같은 하얀 알맹이의 곡물인 율무는 한의학 적으로 몸 안의 과도한 수분은 배출하고 나쁜 기관지의 고름을 배출해 준다고 합니다. 비장을 튼튼히 해 탈장에도 좋으며 큰 효과가 있다고 합니다. 이에 더해 부종과 화농증, 류마티스, 설사, 습진, 사마귀 치료에도 사용 된다고 합니다. 고투와 율무를 적절히 섞어 복용하면 암 예방과 피부 화농에 좋다 알려져 있습니다.

 

오늘은 희귀질환인 에반스 증후군에 대해 공부해 보았습니다. 현재 병원에서는 스테로이드제제를 사용 하고 있으며, 면역억제를 시키는 치료방법을 주러 사용하고 있습니다. 이는 근본적 치료가 아니기 때문에 병이 진행되어 면역력이 떨어진다면 다른 합병증이 생길 수 있습니다. 근본적 치유란 발병원인을 제대러 찾아 이를 제거하고 면역력을 정상화 시키는 것을 말합니다. 고로 곧 근본적인 에반스 증후군의 치료 방법이 나오길 기대 하면서 오늘 공부한 내용을 기반으로 튼튼한 면역 체계유지 하시길 바라겠습니다.