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다계통 위축증 무엇일까요? 원인과 증상은?

호야의 일상 2019.02.12 07:59

임상적으로는 파킨슨 병의 초기증상들이 나타나면서 자율신경계 쪽의 두드러진 증상과 소뇌 관련 증상들이 동반되는 질환을 다계통 위축증이라 보고 있습니다. 이 질환의 정확한 원인은 파악이 되고 있지 않으나, 이 질환은 각자 분리 되었다고 여겨지던 세 가지의 질환을 하나로 합친 것이라 생각하시면 되겠습니다. 구체적으로는 샤이-드래거 증후군과 산발적 올리브다리소뇌우축증, 줄무늬체혹질변성을 합쳐 부르는 병명이라 하겠습니다. 이 질환은 남녀의 구분 없이 동일한 비율로 나타나는데 일부의 논문에 의하면 여성보다는 남성이 약간은 더 영향을 받는다는 보고가 있었습니다. 대략 이 질환의 발병 시기는50대 초반에서 중반 사이에 가장 많이 발생 합니다 지금부터는 다계통 위축증이 무엇인지 대략적으로 공부하는 시간 가지도록 해 보겠습니다.

 


다계통 위축증 원인

명확한 원인은 밝혀지지는 않았으나 일부 연구진에 의한다면 유전적 요소와 환경적 요소가 이에 중요한 역할을 담당하고 있다고 제안을 했지만, 현재까지 가족적 유전이나 환경적인 요인 때문에 발병한 케이스는 보고된 바가 없기에 그와 관련된 수 많은 연구가 필요한 시점 입니다. 허나 명확한 것은 다계통 위축증이 다양한 구조로 이루어진 신경세포들이 점차적으로 손상을 입어 발병한다는 것입니다. 줄무늬체혹질변성은 균형과 운동에 관여하는 줄무늬체간과 흑색질 신경세포 사이의 신호체계가 파괴되어 발생하는데 그렇기 때문에 파킨슨병과 유사한 증상을 띄게 됩니다. 올리브다리소뇌위축증은 소뇌와 교뇌, 하올리브로 알려진 뇌의 특정적인 구조가 원인이 되어 발생하게 됩니다.

 


다계통 위축증 증상

각각의 형태에 따라서 임상적으로 보았을 때 자율신경계 장애와 파킨슨병의 증상, 소외 장애에 의한 증상들이 가장 두드러지게 나타납니다. 파킨슨 적인 증상으로는 파킨슨병과 비슷하게 몸의 경직과 떨림, 운동완만과 각종 자세들의 불안전성들이 두드러 집니다. 자율신경계 장애 증상들로는 침을 삼키기 힘들어지고 침을 흘린다거나 위에 장애 현상이 발생하며, 기립성 저혈압과, 변비 같은 배변 배뇨 장애와 다한증, 안구건조증, 성기능 장야가 나타납니다. 마지막으로 소뇌 장애의 증상은 다음과 같습니다. 보행에 장애가 생기고, 미세한 운동이 되질 않으며 반복된 넘어짐이 나타납니다. 발음장애와 안구 운동의 장애도 나타날 수 있습니다. 이 밖에도 일부의 환자들에게는 사하는데 시간이 오래 걸리고 집중력이 현저히 떨어지는 인지능력의 상실이 나타나기도 합니다. 씹고 삼키는 행동과 말하기 조차도 시간이 지날수록 어려워 질 수 있고 신경학적인 증상의 악화는 중증 흡인폐렴과 같은 생명과 직결된 합병증을 일으킬 수 있습니다.

 


다계통 위축증 치료

뇌신경세포의 활성 촉진을 통해 퇴행을 막음으로 질환이 더 이상 진행되어지지 않도록 치료를 해야 합니다. , 뇌가 퇴화 하는 것을 최대한 방지하고 균형을 바로 잡아 삶의 질을 높이는 것이 핵심이라 할 수 있습니다. 파킨슨 증상의 완화를 위해 파킨슨 병 환자들이 투여 받는 레보도파를(참조: https://ko.wikipedia.org/wiki/L-도파) 사용하기도 하나 이에 대한 약물 반응이 좋지 않습니다. 기립저혈압 증상 완화를 위해 염분 섭취를 권하게 되고, 몸에서 배출하는 염분의 양을 조절하기 위해 플루드로 하이드로코티손을 사용할 수 있습니다. 다계통 위축증의 증상들이 나타난다면 전문의와의 상담을 통해 치료를 하셔야 합니다.

 

지금까지 다계통 위축증에 대해 간략하게 공부를 해 보았습니다. 파킨슨 증상과 함께 자율신경계증상이나 소뇌 증상이 보인다면 이 질환을 당연히 의심 할 수 있겠죠? 이 질환일 경우에는 증상이 비슷하나 전형적인 파킨슨 병 환자들과는 다소 다른 임상 증상들이 나타납니다. 증상들이 비교적 대칭적으로 나타나고 레보도파에 반응이 좋지 않다는 점에서 파킨슨 병과의 구분을 할 수 있다는 점 참고해 주시길 바라겠습니다. 대부분 뇌 MRI를 찍게 되는데 발병 초기라면 촬영의 판독 결과가 정상으로 나타나거나 정상과 이상 경계에 해당하는 증상들만 관찰이 되기도 한다는 점 참고 하시길 바라겠습니다. 오늘 공부한 내용 잘 알아 두셨다가 초기부터 치료를 받으실 수 있으시길 바라겠습니다.


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